One-year follow-up of children hospitalized with COVID-19: a prospective cohort study / Acompanhamento de um ano de crianças hospitalizadas com COVID-19: estudo prospectivo de coorte

ABSTRACT Objective: Currently, little is known about the long-term outcomes of COVID-19 in the pediatric population. The aim of this study was to investigate the long-term clinical outcomes of pediatric patients hospitalized with COVID-19. Methods: This was a prospective cohort study involving unvaccinated children and adolescents admitted to a tertiary hospital in southern Brazil with a COVID-19 diagnosis. Data were collected from electronic medical records for one year after the diagnosis. Results: A total of 66 children were included: the median age was 2.9 years; 63.6% were male; and 48.5% were under 2 years of age. Over 70% had at least one comorbidity prior to the COVID-19 diagnosis. During the one-year follow-up period, 59.1% of the children revisited the emergency department, 50% required readmission, and 15.2% died. Younger children with longer hospital stays were found to be at greater risk of readmission. Having cancer and impaired functionality were found to increase the risk of death within one year. Conclusions: Our findings indicate that most children hospitalized with COVID-19 have comorbidities. Younger age at admission and a longer hospital stay seem to be risk factors for readmission. In addition, the presence of cancer and impaired functionality are apparently associated with the poor outcome of death within the first year after the diagnosis of COVID-19.

RESUMO Objetivo: Atualmente, pouco se sabe sobre os desfechos em longo prazo da COVID-19 na população pediátrica. O objetivo deste estudo foi investigar os desfechos clínicos em longo prazo de pacientes pediátricos hospitalizados com COVID-19. Métodos: Trata-se de um estudo prospectivo de coorte com crianças e adolescentes não vacinados internados em um hospital terciário do Sul do Brasil com diagnóstico de COVID-19. Os dados referentes ao período de um ano após o diagnóstico foram extraídos dos prontuários médicos eletrônicos. Resultados: Foram incluídas 66 crianças: a mediana da idade foi de 2,9 anos; 63,6% eram do sexo masculino; 48,5% tinham menos de 2 anos de idade. Mais de 70% tinham pelo menos uma comorbidade antes do diagnóstico de COVID-19. Durante o período de um ano de acompanhamento, 59,1% das crianças retornaram ao pronto-socorro, 50% necessitaram de readmissão e 15,2% morreram. O risco de readmissão foi maior em crianças mais novas que permaneceram internadas durante mais tempo. Câncer e funcionalidade prejudicada aumentaram o risco de morte até um ano depois. Conclusões: Nossos achados indicam que a maioria das crianças hospitalizadas com COVID-19 apresenta comorbidades. Ser mais jovem no momento da internação hospitalar e permanecer internado durante mais tempo parecem ser fatores de risco de readmissão. Além disso, câncer e funcionalidade prejudicada são fatores aparentemente relacionados com o mau desfecho de óbito no primeiro ano após o diagnóstico de COVID-19.

Associação entre área de secção transversa do reto femoral e excursão diafragmática com o desmame de pacientes com traqueostomia na unidade de terapia intensiva / Association between rectus femoris cross-sectional area and diaphragmatic excursion with weaning of tracheostomized patients in the intensive care unit

RESUMO Objetivo: Verificar a relação entre área de secção transversa do reto femoral e excursão diafragmática com sucesso no desmame da ventilação mecânica em pacientes críticos crônicos com traqueostomia. Métodos: Este foi um estudo de coorte observacional prospectivo. Incluímos pacientes críticos crônicos (aqueles submetidos à colocação de traqueostomia após 10 dias de ventilação mecânica). A área de secção transversa do reto femoral e a excursão diafragmática foram obtidas por ultrassonografia realizada dentro das primeiras 48 horas após a traqueostomia. Medimos a área de secção transversa do reto femoral e a excursão diafragmática para avaliar sua associação com o desmame da ventilação mecânica, incluindo sua capacidade de prever o sucesso no desmame e a sobrevida durante toda a internação na unidade de terapia intensiva. Resultados: Foram incluídos 81 pacientes. Quarenta e cinco pacientes (55%) foram desmamados da ventilação mecânica. A mortalidade foi de 42% e 61,7% na unidade de terapia intensiva e hospitalar, respectivamente. O grupo que falhou em relação ao grupo que obteve sucesso no desmame apresentou menor área transversa do reto femoral (1,4 [0,8] versus 1,84 [0,76]cm2, p = 0,014) e menor excursão diafragmática (1,29 ± 0,62 versus 1,62 ± 0,51cm, p = 0,019). Quando a área de secção transversa do reto femoral ≥ 1,80cm2 e a excursão diafragmática ≥ 1,25cm era uma condição combinada, apresentava forte associação com sucesso no desmame (RC ajustada de 20,81; IC95% 2,38 - 182,28; p = 0,006), mas não com sobrevida na unidade de terapia intensiva (RC ajustada de 0,19; IC95% 0,03 - 1,08; p = 0,061). Conclusão: O sucesso no desmame da ventilação mecânica em pacientes críticos crônicos foi associado a medidas maiores de área de secção transversa do reto femoral e da excursão diafragmática.

ABSTRACT Objective: To verify the relationship between the rectus femoris cross-sectional area and diaphragmatic excursion with successful weaning from mechanical ventilation in chronic critically tracheostomized patients. Methods: This was a prospective observational cohort study. We included chronic critically ill patients (those who underwent tracheostomy placement after 10 days under mechanical ventilation). The rectus femoris cross-sectional area and diaphragmatic excursion were obtained by ultrasonography performed within the first 48 hours after tracheostomy. We measured rectus femoris cross-sectional area and diaphragmatic excursion to assess their association with weaning from mechanical ventilation, including their potential to predict successful weaning and survival throughout the intensive care unit stay. Results: Eighty-one patients were included. Forty-five patients (55%) were weaned from mechanical ventilation. The mortality rates were 42% and 61.7% in the intensive care unit and hospital, respectively. The fail group in relation to the success group at weaning presented a lower rectus femoris cross-sectional area (1.4 [0.8] versus 1.84 [0.76]cm2, p = 0.014) and lower diaphragmatic excursion (1.29 ± 0.62 versus 1.62 ± 0.51cm, p = 0.019). When rectus femoris cross-sectional area ≥ 1.80cm2 and diaphragmatic excursion ≥ 1.25cm was a combined condition, it had a strong association with successful weaning (adjusted OR = 20.81, 95%CI 2.38 - 182.28; p = 0.006) but not with intensive care unit survival (adjusted OR = 0.19, 95%CI 0.03 - 1.08; p = 0.061). Conclusion: Successful weaning from mechanical ventilation in chronic critically ill patients was associated with higher measurements of rectus femoris cross-sectional area and diaphragmatic excursion.

Predictive factors for premature birth and respiratory exacerbation in pregnancies of women with cystic fibrosis

Abstract Objective: In this present study, the authors evaluated the predictive factors for adverse maternal-fetal outcomes in pregnancies of women with cystic fibrosis (CF). Patients were followed up by a referral center for adults in southern Brazil. Methods: This is a retrospective cohort study that used data from electronic medical records regarding pregnancies of women diagnosed with CF. Results: The study included 39 pregnancies related to 20 different women. The main adverse outcomes were high prevalence rates of premature birth (38.5%) and maternal respiratory exacerbation (84.6%). Lower body mass index (BMI) values (< 20.8) and younger ages of CF diagnosis increased the risk of premature birth. The presence of methicillin-resistant and absence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus, as well as a younger age of diagnosis, increased the risk of maternal respiratory exacerbation during pregnancy. Conclusions: Conception in women with CF is often associated with maternal and fetal complications. Continuous monitoring by a multidisciplinary team should emphasize appropriate nutritional status, investigation of bacterial colonization, and immediate attention to respiratory exacerbations.

Clinical characteristics and outcomes of incident cases of COVID-19 in unvaccinated adult cystic fibrosis patients in southern Brazil: a prospective cohort study conducted during the first year of the COVID-19 pandemic / Características clínicas e desfechos de casos incidentes de COVID-19 em adultos não vacinados com fibrose cística no sul do Brasil: estudo prospectivo de coorte realizado durante o primeiro ano da pandemia de COVID-19

ABSTRACT Objective: There is still limited information on the clinical characteristics and outcomes of cystic fibrosis (CF) patients with COVID-19 in Brazil. The objective of this study was to describe the cumulative incidence of COVID-19 in CF patients, as well as their clinical characteristics and outcomes. Methods: This was a prospective cohort study involving unvaccinated adult CF patients and conducted during the first year of the SARS-CoV-2 pandemic in the city of Porto Alegre, in southern Brazil. The clinical course of the disease was rated on the WHO Ordinal Scale for Clinical Improvement. The primary outcome was the number of incident cases of COVID-19. Results: Between April 30, 2020 and April 29, 2021, 98 CF patients were included in the study. Seventeen patients were diagnosed with COVID-19. For the CF patients, the annual cumulative incidence of COVID-19 was 17.3%, similar to that for the general population, adjusted for age (18.5%). The most common symptoms at diagnosis of COVID-19 were cough (in 59%), dyspnea (in 53%), fatigue (in 53%), and fever (in 47%). Only 6 (35%) of the patients required hospitalization, and 3 (17.6%) required oxygen support. Only 1 patient required mechanical ventilation, having subsequently died. Conclusions: During the first year of the SARS-CoV-2 pandemic in southern Brazil, the cumulative incidence rate of COVID-19 was similar between CF patients and the general population. More than 50% of the CF patients with SARS-CoV-2 infection had a mild clinical presentation, without the need for hospital admission, and almost the entire sample recovered completely from the infection, the exception being 1 patient who had advanced lung disease and who died.

RESUMO Objetivo: Ainda não há informações suficientes sobre as características clínicas e desfechos de pacientes com fibrose cística (FC) e COVID-19 no Brasil. O objetivo deste estudo foi descrever a incidência cumulativa de COVID-19 em pacientes com FC, bem como suas características clínicas e desfechos. Métodos: Estudo prospectivo de coorte com adultos com FC não vacinados, realizado na cidade de Porto Alegre, no sul do Brasil, durante o primeiro ano da pandemia de SARS-CoV-2. A evolução clínica da COVID-19 foi avaliada por meio da WHO Ordinal Scale for Clinical Improvement (escala ordinal de evolução clínica, elaborada pela OMS). O desfecho primário foi o número de casos incidentes de COVID-19. Resultados: Entre 30 de abril de 2020 e 29 de abril de 2021, 98 pacientes com FC foram incluídos no estudo. Dezessete pacientes receberam diagnóstico de COVID-19. Nos pacientes com FC, a incidência cumulativa anual de COVID-19 foi de 17,3%, semelhante à observada na população geral, ajustada pela idade (18,5%). Os sintomas mais comuns no momento do diagnóstico de COVID-19 foram tosse (em 59%), dispneia (em 53%), fadiga (em 53%) e febre (em 47%). Apenas 6 (35%) dos pacientes necessitaram de hospitalização, e 3 (17,6%) necessitaram de suporte de oxigênio. Apenas 1 paciente necessitou de ventilação mecânica e, posteriormente, morreu. Conclusões: Durante o primeiro ano da pandemia de SARS-CoV-2 no sul do Brasil, a taxa de incidência cumulativa de COVID-19 foi semelhante nos pacientes com FC e na população geral. Mais de 50% dos pacientes com FC e infecção por SARS-CoV-2 apresentaram manifestações clínicas leves, sem necessidade de internação hospitalar, e quase toda a amostra se recuperou completamente da infecção, à exceção de 1 paciente, que apresentava doença pulmonar avançada e morreu.

Functional status of hospitalized pediatric patients with COVID-19 in southern Brazil: a prospective cohort study / Estado funcional de pacientes pediátricos hospitalizados com COVID-19 no sul do Brasil: um estudo de coorte prospectivo

ABSTRACT Objective: The present study aimed to assess the functional status of children diagnosed with COVID-19 at the time of hospitalization and the associations with clinical features. Methods: This prospective cohort study was carried out with children diagnosed with COVID-19 admitted to a tertiary hospital. The patients' functioning was assessed using the pediatric Functional Status Scale (FSS). Results: A total of 62 children with a median age of 3 years old were included in the study, and 70% had some comorbidity prior to the diagnosis of COVID-19. The median length of stay was nine days, during which period five patients died. The FSS assessment of the sample showed that approximately 55% had some functional alteration. The group of patients with the highest FSS scores presented a lengthier hospital stay (p = 0.016), required more oxygen therapy (p < 0.001), mechanical ventilation (p = 0.001), and intensive care unit admissions (p = 0.019), and had more cardiac (p = 0.007), neurological (p = 0.003), and respiratory (p = 0.013) comorbidities. In the multivariate analysis, there was an association between the dependent variable length of stay and the total FSS score (b = 0.349, p = 0.004) and the presence of comorbidities (b = 0.357, p = 0.004). Conclusions: We observed that more than half of the children hospitalized due to COVID-19 had some level of functional change. Greater alterations in functional status were associated with the presence of previous comorbidities, a greater need for ventilatory support, and longer hospital stays.

RESUMO Objetivo: O objetivo do presente estudo foi de avaliar o estado funcional de crianças diagnosticadas com COVID-19 no momento da internação e as associações com suas características clínicas. Métodos: Este estudo de coorte prospectivo foi realizado com crianças diagnosticadas com COVID-19 internadas em um hospital terciário. A funcionalidade dos pacientes foi avaliada por meio da Escala de Estado Funcional (FSS) pediátrica. Resultados: Foram incluídas no estudo 62 crianças com idade mediana de 3 anos, das quais 70% apresentavam alguma comorbidade antes do diagnóstico de COVID-19. O tempo mediano de internação foi de nove dias, período no qual cinco pacientes vieram a óbito. A avaliação da FSS da amostra mostrou que aproximadamente 55% apresentavam alguma alteração funcional. O grupo de pacientes com os maiores escores na FSS teve um maior tempo de internação (p = 0,016), necessitou de mais oxigenoterapia (p < 0,001), ventilação mecânica (p = 0,001) e internações em unidade de terapia intensiva (p = 0,019) e tinha mais comorbidades cardíacas (p = 0,007), neurológicas (p = 0,003) e respiratórias (p = 0,013). Na análise multivariada, observou-se uma associação entre a variável dependente tempo de internação e o escore total da FSS (b = 0,349, p = 0,004) e a presença de comorbidades (b = 0,357, p = 0,004). Conclusões: Verificou-se que mais da metade das crianças internadas devido à COVID-19 apresentaram algum nível de alteração funcional. Maiores alterações no estado funcional foram associadas à presença de comorbidades prévias, maior necessidade de suporte ventilatório e maior tempo de internação.

Physical activity and quality of life of children and adolescents with cystic fibrosis: a cross-sectional study / Atividade física e qualidade de vida de crianças e adolescentes com fibrose cística: um estudo transversal

Abstract Introduction: Regular physical activity (PA) is part of outpatient care offered to most people with cystic fibrosis (CF). Objective: To determine the frequency of the self-reported PA and, secondarily evaluate associations between PA with clinical variables and health-related quality of life (HRQoL) in pediatric and adolescent CF subjects. Method: In this cross-sectional study, subjects between 6 and 17 years of age with a confirmed diagnosis of CF were recruited in the outpatient clinic. The subjects answered questions about the practices of PA, HRQoL questionnaire and clinical variables were collected. Subjects were classified into two groups according to weekly PA practice: PA performed ≥ 3 times/week and performed PA ≤ 2 times/week. Results: 66 subjects completed the study, 72.7% (n=48) had PA ≥ 3 times/week and 27.2% (n=18) had PA ≤ 2 times/week. Only twelve children (18,2%) reached the recommendations of the World Health Organization (WHO) to practice moderate to vigorous physical activities daily. The mean age of the subjects evaluated was 12.3 ± 3.2 years, forced expiratory volume in one second 90 ± 24.1% and forced vital capacity 95 ± 20.4%. The group that performed PA ≥ 3 times/week had a better clinical score (p=0.033), a lower number of hospitalizations in the year (p=0.002), a lower number of days hospitalized in the last year (p=0.020) and better score for the physical (p=0.003) and emotion (p=0.048) domains in HRQoL questionnaire. Conclusion: This study concluded that most subjects did not reach the WHO recommendations for the practice of PA. However, individuals who practice PA at least 3 times/week have better HRQoL, clinical score and fewer hospitalizations.

Resumo Introdução: A atividade física regular (AF) faz parte do tratamento ambulatorial oferecido à maioria das pessoas com fibrose cística (FC). Objetivo: Determinar a frequência da AF autorreferida e secundariamente avaliar as associações entre AF e variáveis clínicas e de qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em crianças e adolescentes com FC. Método: Neste estudo transversal, indivíduos entre 6 e 17 anos com diagnóstico confirmado de FC foram recrutados no ambulatório. Os sujeitos responderam perguntas sobre as práticas de AF, questionário de QVRS e variáveis clínicas. Os indivíduos foram classificados em dois grupos de acordo com a prática semanal de AF: AF realizada ≥3 vezes/semana e AF≤2 vezes/semana. Resultados: 66 indivíduos completaram o estudo, 72,7% (n=48) tinham AF ≥ 3 vezes/semana e 27,2% (n=18) tinham AF ≤ 2 vezes/semana. Apenas doze crianças (18,2%) alcançaram as recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para praticar diariamente atividades físicas moderadas a vigorosas. A média de idade dos sujeitos avaliados foi de 12,3 ± 3,2 anos, volume expiratório forçado no primeiro segundo 90 ± 24,1% e capacidade vital forçada 95 ± 20,4%. O grupo que realizou AF ≥ 3 vezes/semana apresentou melhor escore clínico (p=0,033), menor número de internações no ano (p=0,002), menor número de dias hospitalizados no último ano (p=0,020) e melhor escore para os domínios físico (p=0,003) e emoção (p=0,048) no questionário de QVRS. Conclusão: Este estudo concluiu que a maioria dos indivíduos não alcançou as recomendações da OMS para a prática de AF. No entanto, indivíduos que praticam AF pelo menos 3 vezes/semana apresentam melhor QVRS, escore clínico e menos hospitalizações.

Adherence to inhalation therapy and quality of life in children with cystic fibrosis: a cross-sectional study

Introduction: Inhalation therapy is a crucial part of the cystic fibrosis (CF) treatment regimen. Drugs that assist in mucociliary clearance and inhaled antibiotics are used by most patients. Methods: This is a cross-sectional study where patients with CF and their caregivers answered questionnaires regarding their adherence to inhalation therapy and QoL. Demographic, spirometric, and bacteriological data, as well as S-K scores and hospitalization frequencies were also collected. Results: We included 66 patients in this study; participants had a mean age of 12.3 years and Z-scores of -1.4 for forced expiratory volume in 1 second and 48.6 for body mass index. Patients were divided into 2 groups according to their self-reported adherence to inhalation therapy: high adherence (n = 46) and moderate/low adherence (n = 20). When comparing both groups, there was no statistically significant differences in age, sex, family income, and S-K score (p > 0.05). The high-adherence group had had shorter hospitalization periods in the previous year (p = 0.016) and presented better scores in the following domains of the QoL questionnaire: emotion (p = 0.006), eating (p = 0.041), treatment burden (p = 0.001), health perception (p = 0.001), and social (p = 0.046). Conclusions: A low self-reported adherence to inhalation therapy recommendations was associated with longer hospitalizations in the previous year and with a decrease in QoL in pediatric patients with CF. (AU)

Evaluation of functional capacity and level of physical activity in adolescent and adult patients with cystic fibrosis / Avaliação da capacidade funcional e do nível de atividade física em pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística

The objective of the present study was to compare the functional capacity and level of physical activity between adolescent and adult patients with cystic fibrosis (CF) and healthy individuals. The six-minute walk test (6MWT) was used to evaluate functional capacity and the International Physical Activity Questionnaire (IPAQ - long version) was applied to assess physical activity level. This study included 31 patients with CF (11 males and 20 females) and 31 healthy individuals. Patients with CF had significantly lower values of body mass index (BMI), pulmonary function parameters, physical activity level, six-minute walking distance (6MWD) and peripheral oxygen saturation (SpO2). Comparing patients using a cut-off point of 500m, there were no significant differences in the classification of physical activity level assessed by the IPAQ questionnaire. Among patients with CF who walked less than 500m, there were significantly lower values of peak expiratory flow (PEF), PEF (%), SpO2 after 6MWT and distance walked in the 6MWD. It could be concluded that patients with CF practice physical activity at lower levels than healthy individuals, when compared by the IPAQ questionnaire.

O objetivo deste estudo foi comparar a capacidade funcional e o nível de atividade física de pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística (FC) e indivíduos sadios. Para a avaliação da capacidade funcional foi utilizado o teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e para a verificação do nível de atividade física, foi utilizado o Questionário Internacional de Atividade Física (IPAQ ­ versão longa). Participaram do estudo 31 indivíduos com FC (11 do sexo masculino e 20 do sexo feminino) e 31 indivíduos sadios. Os pacientes com FC apresentaram valores significativamente mais baixos de índice de massa corporal (IMC), parâmetros de função pulmonar, nível de atividade física, distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos e saturação periférica de oxigênio (SpO2). Comparando os pacientes através ponto de corte 500m, não houve diferenças significativas na classificação do nível de atividade física avaliada pelo questionário. Nos pacientes com FC que caminharam abaixo de 500m, observaram-se valores significativamente menores de pico de fluxo expiratório (PFE), PFE(%), SpO2 após TC6M e distância percorrida no teste de TC6M (DTC6M). Podemos concluir com este estudo que indivíduos com FC praticam atividade física com intensidades mais baixas que indivíduos sadios quando comparados pelo IPAQ.

Respiratory therapy: a problem among children and adolescents with cystic fibrosis / Fisioterapia respiratória: um problema de crianças e adolescentes com fibrose cística

Objective : To evaluate the level of self-reported adherence to physical therapy recommendations in pediatric patients (6-17 years) with cystic fibrosis (CF) and to ascertain whether the different levels of adherence correlate with pulmonary function, clinical aspects, and quality of life. Methods : This was a cross-sectional study. The patients and their legal guardians completed a questionnaire regarding adherence to physical therapy recommendations and a CF quality of life questionnaire. We collected demographic, spirometric, and bacteriological data, as well as recording the frequency of hospitalizations and Shwachman-Kulczycki (S-K) clinical scores. Results : We included 66 patients in the study. Mean age, FEV1 (% of predicted), and BMI were 12.2 ± 3.2 years, 90 ± 24%, and 18.3 ± 2.5 kg/m2, respectively. The patients were divided into two groups: high-adherence (n = 39) and moderate/poor-adherence (n = 27). No statistically significant differences were found between the groups regarding age, gender, family income, and total S-K clinical scores. There were statistically significant differences between the high-adherence group and the moderate/poor-adherence group, the latter showing lower scores for the "radiological findings" domain of the S-K clinical score (p = 0.030), a greater number of hospitalizations (p = 0.004), and more days of hospitalization in the last year (p = 0.012), as well as lower scores for the quality of life questionnaire domains emotion (p = 0.002), physical (p = 0.019), treatment burden (p < 0.001), health perceptions (p = 0.036), social (p = 0.039), and respiratory (p = 0.048). Conclusions : Low self-reported adherence to physical therapy recommendations was associated with worse radiological findings, a greater number of hospitalizations, and decreased quality of life in pediatric CF patients.

Objetivo : Avaliar o grau de adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas em pacientes pediátricos (6-17 anos) com fibrose cística (FC) e determinar se os diferentes níveis de adesão se correlacionam com a função pulmonar, aspectos clínicos e qualidade de vida. Métodos : Estudo transversal no qual os pacientes e responsáveis responderam um questionário sobre a adesão à fisioterapia recomendada e um questionário da qualidade de vida em FC. Foram coletados dados demográficos, espirométricos e bacteriológicos, assim como a frequência de internações e resultados do escore clínico de Shwachman-Kulczycki (S-K). Resultados : Participaram 66 pacientes. As médias de idade, VEF1 (em % do previsto) e IMC foram, respectivamente, 12,2 ± 3,2 anos, 90 ± 24% e 18,3 ± 2,5 kg/m2. Os pacientes foram divididos em dois grupos: alta adesão (n = 39) e moderada/baixa adesão (n = 27). Não houve diferenças estatisticamente significativas para idade, sexo, renda familiar e escore clínico de S-K total na comparação dos dois grupos. Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos alta adesão e moderada/baixa adesão, este último mostrando valores significativamente menores para o domínio "achados radiológicos" do escore clínico de S-K apresentou (p = 0,030), um maior número de hospitalizações (p = 0,004) e de dias de internação no último ano (p = 0,012), assim como menores escores para os seguintes domínios do questionário de qualidade de vida: emocional (p = 0,002), físico (p = 0,019), tratamento (p < 0,001), saúde (p = 0,036), social (p = 0,039) e respiratório (p = 0,048). Conclusões : A baixa adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas associou-se com piores achados radiológicos, maior número de hospitalizações e diminuição da qualidade de vida em pacientes pediátricos com FC.

Variability of the perception of dyspnea in healthy subjects assessed through inspiratory resistive loading / Variabilidade da percepção da dispneia medida através de um sistema de cargas resistivas inspiratórias em indivíduos saudáveis

Objective: Few studies have evaluated the variability of the perception of dyspnea in healthy subjects. The objective of this study was to evaluate the variability of the perception of dyspnea in healthy subjects during breathing against increasing inspiratory resistive loads, as well as to assess the association between the level of perception of dyspnea and the level of physical activity. Methods: This was a cross-sectional study involving healthy individuals 16 years of age or older. Subjects underwent inspiratory resistive loading testing, in which the level of perception of dyspnea was quantified with the modified Borg scale. We also determined body mass indices (BMIs), assessed maximal respiratory pressures, performed pulmonary function tests, applied the international physical activity questionnaire (IPAQ)-long form, and conducted six-minute walk tests (6MWTs). The level of perception of dyspnea was classified as low (Borg score < 2), intermediate (Borg score, 2-5), or high (Borg score > 5). Results: We included 48 healthy subjects in the study. Forty-two subjects completed the test up to a load of 46.7 cmH2O/L/s. The level of perception of dyspnea was classified as low, intermediate, and high in 13, 19, and 10 subjects, respectively. The level of perception of dyspnea was not significantly associated with age, gender, BMI, IPAQ-long form score, maximal respiratory pressures, or pulmonary function test results. Conclusions: The scores for perceived dyspnea induced by inspiratory resistive loading in healthy subjects presented wide variability. The perception of dyspnea was classified as low in 31% of the subjects, intermediate in 45%, and high in 24%. There was no association between the level of perception of dyspnea and the level of physical activity (IPAQ or six-minute walk distance). .

Objetivo: Poucos estudos avaliaram a variabilidade da percepção da dispneia em indivíduos saudáveis. O objetivo deste estudo foi avaliar a variabilidade da percepção da dispneia em indivíduos saudáveis através do uso de cargas resistivas inspiratórias crescentes, assim como avaliar a associação entre o nível de percepção da dispneia e o nível de atividade física. Métodos: Estudo transversal realizado em indivíduos saudáveis com idade ≥ 16 anos. Os indivíduos foram submetidos ao teste de cargas resistivas inspiratórias, no qual o nível de percepção da dispneia foi quantificado pela escala de Borg modificada. Foram também determinados os índices de massa corpórea (IMC), pressões respiratórias máximas, testes de função pulmonar, international physical activity questionnaire (IPAQ)-long form, e testes de caminhada de seis minutos (TC6). Os indivíduos foram classificados em percepção baixa (Borg < 2), intermediária (Borg, 2-5) e alta (Borg > 5). Resultados: Foram incluídos no estudo 48 indivíduos saudáveis. Desses, 42 completaram o teste até a carga de 46,7 cmH2O/l/s. O nível de percepção da dispneia foi classificado como baixo, intermediário e alto em 13, 19 e 10 indivíduos, respectivamente. Não houve associações significativas do nível de percepção da dispneia com idade, sexo, IMC, IPAQ e testes de função pulmonar. Conclusões: Os escores da percepção da dispneia induzida por cargas resistivas inspiratórias em indivíduos saudáveis apresentaram uma ampla variabilidade. A percepção da dispneia foi classificada como baixa, intermediária e alta em 31%, 45% e 24%, respectivamente. Não houve associações entre o nível de percepção da dispneia e o nível de atividade física (IPAQ ou distância no TC6). .

Fibrose cística: análise da coorte de 10 anos de um programa para adultos / Cystic fibrosis: ten-year analysis of a cohort of an adult program

Introdução: A fibrose cística (FC) que já foi considerada doença da criança, é agora doença do adulto e requer programa para adultos. Objetivo: Definir características clínicas de uma coorte de 10 anos de um programa para adultos com FC e determinar as características associadas com desfechos clínicos. Métodos: Coorte retrospectiva de pacientes com FC (idade & 16 anos) atendida pelo Programa para Adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, de outubro de 1998 a outubro de 2008. Foram coletados dados demográficos, dados clínicos, status nutricional, função pulmonar, testes laboratoriais e microbiologia do escarro. Foram definidos como desfechos clínicos: sobrevivência, sobrevivência com transplante pulmonar e óbito. Resultados: Foram atendidos 94 pacientes pelo programa para adultos. A média de idade foi 24,0 ± 7,4 anos e a média do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foi 56,4 ± 28,8%. Setenta e sete pacientes foram sobreviventes, 6 sobreviventes com transplante pulmonar e 11 morreram. Na análise univariada, etnia caucasiana (P =0,016), mutação F508del (P =0,04), escore clínico (P <0,001), índice de massa corporal (P <0,001), oxigenoterapia (P <0,001), capacidade vital forçada (P =0,023) e VEF1 (P <0,001) se associaram com os desfechos clínicos. A análise de regressão logística identificou fatores associados com desfecho precário: VEF1 (RC =0,72, IC 95% =0,54-0,94, P =0,017) e escore clínico (RC =0,70, IC =0,50-0,97, P =0,034). Insuficiência respiratória crônica exacerbada por infecção respiratória aguda foi causa imediata de morte na maioria dos casos. Conclusão: Este estudo descreveu uma coorte de 94 pacientes com FC atendidos por um programa de adultos. VEF1 e escore clinico se associaram com os desfechos clínicos.

Background: Once considered a childhood disease, cystic fibrosis (CF) is now also a disease of adults and requires adult CF care. Aim: To define the clinical characteristics of a ten-year cohort of an adult CF program and to determine the characteristics associated with clinical outcomes. Methods: The study comprised a retrospective cohort study of CF patients (age &16 years) attending to the adult program of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), during October 1998 and October 2008. Data collected included patient demographics, clinical data, nutritional status, pulmonary function, laboratory tests and sputum microbiology. Clinical outcomes were defined as survival, survival with lung transplantation and death. Results: Ninety-four patients attended to the adult CF program. The mean age was 24.0 ± 7.4 years and the mean forced expiratory volume in the first second (FEV1) was 56.4 ± 28.8%. Seventy-seven patients were survivors, 6 were survivors with lung transplantation and 11 died. In the univariate analysis, caucasian ethnicity (P = 0.016), F508del mutation (P = 0.04), clinical score (P <0.001), body mass index (P <0.001), oxygen therapy (P <0.001), forced vital capacity (P =0.023) and FEV1 (P <0.001) were associated with clinical outcomes. Logistic regression analysis identified two factors associated with poor outcome: FEV1 (OR =0.72, CI 95% =0.54-0.94, P =0.017) and clinical score (OR =0.70, CI =0.50-0.97, P =0.034). Chronic respiratory failure exacerbated by respiratory infection was the immediate reason of death in the majority of cases. Conclusion: This study described a ten-year cohort of 94 CF patients attending to an adult program. FEV1 and clinical score were associated with clinical outcomes.

Preditores da dessaturação do oxigênio no teste da caminhada de seis minutos em pacientes com fibrose cística / Predictors of oxygen desaturation during the six-minute walk test in patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Identificar os fatores preditores de dessaturação de oxigênio durante o teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC clinicamente estáveis com idade superior a 10 anos. Os pacientes foram submetidos à avaliação nutricional, teste oral de tolerância à glicose, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e TC6. RESULTADOS: Foram incluídos 88 pacientes (43 femininos e 45 masculinos) com média de idade de 19,9 ± 7,2 anos e média de VEF1 de 65,4 ± 28,4 por cento. Observamos que 75 pacientes apresentaram-se sem dessaturação de oxigênio (SD) e 13 com dessaturação (CD). Os pacientes do grupo CD apresentaram maior média de idade (p = 0,004), pior escore clínico (p < 0,001), pior escore radiológico (p < 0,001), maior frequência de intolerância à glicose (p = 0,004), menor frequência de infecção bacteriana por Staphylococcus aureus sensível à meticilina (p < 0,001), maior frequência de infecção por S. aureus resistente à meticilina (p = 0,016) e por Pseudomonas aeruginosa (p = 0,008) e menor valor médio de SpO2 em repouso (p < 0,001) e de VEF1 (p < 0,001) do que os pacientes do grupo SD. Na análise de regressão logística, SpO2 em repouso (OR = 0,305, p < 0,001) e VEF1 (OR = 0,882, p = 0,025) se associaram com a dessaturação de oxigênio no TC6. Os parâmetros que maximizaram o valor preditivo para dessaturação de oxigênio foram SpO2 em repouso < 96 por cento e VEF1 < 40 por cento. Nessa amostra, 15 por cento dos pacientes com FC com mais de 10 anos apresentaram dessaturação de oxigênio no TC6. CONCLUSÕES: Os parâmetros SpO2 em repouso < 96 por cento e VEF1 < 40 por cento contribuem como preditores de dessaturação no TC6.

OBJECTIVE: To identify the predictive factors of oxygen desaturation during the six-minute walk test (6MWT) in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: Prospective cross-sectional study involving clinically stable patients with CF aged > 10 years. The patients were submitted to nutritional evaluations, oral glucose tolerance tests, pulmonary function tests, chest X-rays and 6MWTs. RESULTS: The study included 88 patients (43 females and 45 males; mean age, 19.9 ± 7.2 years; mean FEV1, 65.4 ± 28.4 percent). We observed oxygen desaturation in 13 patients (OD+ group) and no oxygen desaturation in 75 (ODµ group). In comparison with ODµ group patients, OD+ group patients presented higher mean age (p = 0.004), worse clinical score (p < 0.001), worse radiological score (p < 0.001), higher incidence of glucose intolerance (p = 0.004), lower incidence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus infection (p < 0.001), higher incidence of methicillin-resistant S. aureus infection (p = 0.016), higher incidence of Pseudomonas aeruginosa infection (p = 0.008), lower mean resting SpO2 (p < 0.001) and lower mean FEV1 (p < 0.001). In the logistic regression analysis, oxygen desaturation during the 6MWT correlated with resting SpO2 (OR = 0.305, p < 0.001) and FEV1 (OR = 0.882, p = 0.025). The parameters maximizing the predictive value for oxygen desaturation were resting SpO2 < 96 percent and FEV1 < 40 percent. In this sample, 15 percent of the patients with CF aged > 10 years presented oxygen desaturation during the 6MWT. CONCLUSIONS: Resting SpO2 < 96 percent and FEV1 < 40 percent can predict oxygen desaturation during the 6MWT.

Padrões ventilatórios na espirometria em pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística / Respiratory patterns in spirometric tests of adolescents and adults with cystic fibrosis

OBJETIVO: Avaliar os padrões dos distúrbios ventilatórios observados na espirometria em pacientes com fibrose cística (FC) e suas relações com a gravidade funcional e com o comportamento dos fluxos máximos expiratórios a baixos volumes. MÉTODOS: Estudo transversal e retrospectivo, incluindo pacientes adolescentes e adultos com FC. Todos os pacientes foram submetidos à espirometria. Os pacientes foram classificados como tendo função ventilatória preservada, distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO), DVO com CVF reduzida, sugestivo de distúrbio ventilatório restritivo (DVR) ou distúrbio ventilatório combinado (DVC). Os fluxos máximos expiratórios a baixos volumes foram avaliados utilizando-se FEF25-75 por cento, FEF75 por centoe FEF75 por cento/CVF. O grupo controle incluiu 65 indivíduos normais, também submetidos à espirometria. RESULTADOS: Foram incluídos 65 pacientes no grupo de estudo: 8 (12,3 por cento) com função pulmonar preservada, 18 (27,7 por cento) com DVO, 24 (36,9 por cento) com DVO com CVF reduzida, 5 (7,7 por cento) com padrão sugestivo de DVR e 10 (15,4 por cento) com DVC. O VEF1 foi significativamente menor nos grupos DVO com CVF reduzida e DVC, comparados com os outros grupos (p < 0,001). Nos pacientes com função ventilatória preservada, FEF25-75 por cento e FEF75 por cento foram significativamente reduzidos em 1 paciente, assim como FEF75 por cento/CVF em 2 pacientes. CONCLUSÕES: O padrão ventilatório estava alterado em 88 por cento dos pacientes com FC. O distúrbio mais frequente foi DVO com CVF reduzida. Houve maior prejuízo funcional nos pacientes com DVO e CVF reduzida e com DVC. Os fluxos expiratórios máximos a baixos volumes foram alterados em uma pequena percentagem de pacientes com função pulmonar preservada.

OBJECTIVE: To evaluate spirometric patterns of respiratory disorders and their relationship with functional severity and maximal expiratory flows at low lung volumes in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A retrospective cross-sectional study including adolescents and adults with CF. All of the patients were submitted to spirometry. Patients were classified as having preserved respiratory function, obstructive lung disease (OLD), OLD with reduced FVC, presumptive restrictive lung disease (RLD) or mixed obstructive and restrictive lung disease (MORLD). Maximal expiratory flows at low lung volumes were assessed using FEF25-75 percent, FEF75 percent and FEF75 percent/FVC. We included 65 normal subjects, also submitted to spirometry, as a control group. RESULTS: The study group included 65 patients: 8 (12.3 percent) with preserved lung function; 18 (27.7 percent) with OLD; 24 (36.9 percent) with OLD and reduced FVC; 5 (7.7 percent) with presumptive RLD; and 10 (15.4 percent) with MORLD. The FEV1 was significantly lower in the OLD with reduced FVC group and the MORLD group than in the other groups (p < 0.001). In the patients with preserved respiratory function, FEF25-75 percent and FEF75 percent were significantly reduced in 1 patient, as was FEF75 percent/FVC in 2 patients. CONCLUSIONS: The respiratory pattern was impaired in 88 percent of the patients with CF. The most common pattern was OLD with reduced FVC. The degree of functional impairment was greater in the OLD with reduced FVC group and in the MORLD group than in the other groups. Maximal expiratory flows at low lung volumes were impaired in a low percentage of patients with preserved respiratory function.

Infecção bacteriana crônica e indicadores ecocardiográficos de hipertensão pulmonar em pacientes com fibrose cística / Chronic bacterial infection and echocardiographic parameters indicative of pulmonary hypertension in patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Determinar as relações entre infecção bacteriana crônica e hipertensão pulmonar, avaliada por ecocardiografia Doppler, em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC (idade > 16 anos) atendidos por um programa para adultos com a doença. O estudo incluiu 40 pacientes com média de idade de 23,7 ± 6,3 anos. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, ecocardiografia Doppler, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e exames culturais do escarro de Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças entre os casos positivos para P. aeruginosa e os negativos para P. aeruginosa quanto às seguintes variáveis: escore clínico (p = 0,472); volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1; p = 0,693); escore radiológico (p = 0,760); velocidade de regurgitação tricúspide (VRT, p = 0,330); diâmetro do ventrículo direito (DVD, p = 0,191); e tempo de aceleração sistólica (TAS) do ventrículo direito/artéria pulmonar (VD/AP, p = 0,330). O VEF1 foi significativamente menor nos casos positivos para B. cepacia do que nos casos negativos para B. cepacia (p = 0,011). Não foram observadas diferenças entre os casos positivos para B. cepacia e os casos negativos para B. cepacia quanto às seguintes variáveis: escore clínico (p = 0,080); escore radiológico (p = 0,760); VRT (p = 0,613); DVD (p = 0,429); e TAS do VD/AP (p = 0,149). CONCLUSÕES: Não foi observada relação entre infecção crônica por P. aeruginosa e por B. cepacia com hipertensão pulmonar em pacientes adultos com FC. A função pulmonar foi pior nos pacientes positivos para B. cepacia do que nos pacientes positivos para P. aeruginosa.

OBJECTIVES: To examine the relationship between chronic bacterial infection and pulmonary hypertension, using Doppler echocardiography, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A prospective cross-sectional study involving CF patients (>16 years of age) admitted to a program for adults with the disease. The study included 40 patients with a mean age of 23.7 ± 6.3 years. Patients were submitted to clinical evaluation, Doppler echocardiography, pulmonary function tests, chest X-rays and sputum cultures of Pseudomonas aeruginosa and Burkholderia cepacia. RESULTS: In terms of the following variables, no significant differences were found between P. aeruginosa-positive patients and P. aeruginosa-negative patients: clinical score (p = 0.472); forced expiratory volume in one second (FEV1; p = 0.693), radiological score (p = 0.760); tricuspid regurgitant jet velocity (TRV, p = 0.330); diameter of the right ventricle (DRV, p = 0.191); and right ventricular/pulmonary artery (RV/PA) systolic acceleration time (SAT, p = 0.330). B. cepacia-positive patients presented significantly lower FEV1 than did B. cepacia-negative patients (p = 0.011). No significant differences were found between B. cepacia-positive patients and B. cepacia-negative patients regarding the following variables: clinical score (p = 0.080); radiological score (p = 0.760); TRV (p = 0.613); DRV (p = 0.429); and RV/PA SAT (p = 0.149). CONCLUSIONS: Chronic infection with P. aeruginosa or B. cepacia presented no association with pulmonary hypertension in adult CF patients. Pulmonary function was worse in B. cepacia-positive patients than in P. aeruginosa-positive patients.

Prevalence of pulmonary hypertension evaluated by Doppler echocardiography in a population of adolescent and adult patients with cystic fibrosis / Prevalência de hipertensão pulmonar avaliada por ecocardiografia Doppler em uma população de pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística

OBJETIVO: Determinar a prevalência de hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com fibrose cística (FC), comparar características clínicas, escore radiológico, função pulmonar e parâmetros ecocardiográficos nos grupos com e sem HP e correlacionar achados ecocardiográficos com características clínicas, escore radiológico e função pulmonar. MÉTODOS: Estudo transversal prospectivo em pacientes clinicamente estáveis (idade > 16 anos) atendidos por um programa de adultos para FC. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, ecocardiografia Doppler, testes de função pulmonar e exame radiológico do tórax. RESULTADOS: Obteve-se a velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) em 37 dos 40 pacientes estudados. A prevalência de HP foi de 49 por cento com um ponte de corte da VRT de 2,5 m/s (18 pacientes) e de 30 por cento com um ponte de corte da VRT de 2,8 m/s (11 pacientes). Os valores de saturação periférica de oxigênio (SpO2) em repouso, escore clínico, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital forçada (CVF) foram significativamente menores no grupo com HP. A VRT correlacionou-se significativamente com SpO2 em repouso (p < 0,001), escore clínico (p < 0,001), escore radiológico (p = 0,030), VEF1 em litros (p < 0,001) e em por cento do previsto (p < 0,001) e CVF em litros (p = 0,008) e em por cento do previsto (p = 0,001). A SpO2 em repouso foi o melhor preditor independente da VRT (p < 0,001). CONCLUSÃO: A alta prevalência de HP nos pacientes com FC estudados sugere que a presença de HP seja considerada na avaliação e acompanhamento desses pacientes. O melhor preditor de HP foi a SpO2 em repouso.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of pulmonary hypertension (PH) in patients with cystic fibrosis (CF), to compare clinical characteristics, radiographic scores, pulmonary function, and echocardiographic parameters in patients with and without PH, and to correlate echocardiographic findings with clinical characteristics, radiographic scores, and pulmonary function. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving clinically stable patients (aged 16 or older) enrolled in an adult CF program. The patients were submitted to clinical evaluation, Doppler echocardiography, pulmonary function tests, and chest X-rays. RESULTS: Tricuspid regurgitant jet velocity (TRV) was obtained in 37 of the 40 patients studied. The prevalence of PH was 49 percent with a TRV cut-off of 2.5 m/s (18 patients) and 30 percent with a TRV cut-off of 2.8 m/s (11 patients). Peripheral oxygen saturation (SpO2) at rest, clinical score, forced expiratory volume in one second (FEV1), and forced vital capacity (FVC) were significantly lower in the group with PH. The TRV was found to correlate significantly with SpO2 at rest (p < 0.001), clinical score (p < 0.001), radiographic score (p = 0.030), FEV1 in liters (p < 0.001) and in percent of predicted (p < 0.001), and FCV in liters (p = 0.008) and in percent of predicted (p = 0.001). The single best predictor of TRV was SpO2 at rest (p < 0.001). CONCLUSION: The high prevalence of PH in the CF patients studied suggests that PH should be considered in the evaluation and follow-up treatment of such patients. The best predictor of PH was SpO2 at rest.

Capacidade submáxima de exercício em pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística / Submaximal exercise capacity in adolescent and adult patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Determinar a capacidade submáxima de exercício através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC), correlacionando-a com: escore clínico, estado nutricional, escore radiológico e função pulmonar. MÉTODOS: O estudo realizado foi transversal e prospectivo, em pacientes (16 anos ou mais), atendidos em um programa para adultos com FC. Os pacientes foram submetidos a uma avaliação clínica, ao TC6, à medida das pressões respiratórias máximas, a espirometria e exame radiológico do tórax. RESULTADOS: O estudo incluiu 41 pacientes com média de idade de 23,7 ± 6,5 anos e média de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) de 55,1 ± 27,8 por cento. Em 30 pacientes (73,2 por cento), a distância percorrida (556,7 ± 76,5 m) esteve abaixo do limite inferior previsto da normalidade. Não houve correlação significativa entre a distância percorrida e o índice de massa corporal, escore clínico, escore radiológico, pressões respiratórias máximas, saturação periférica de oxigênio em repouso, dessaturação durante o TC6, sensação de dispnéia e fadiga. Observou-se correlação significativa entre a distância percorrida e idade do diagnóstico, VEF1 em litros e capacidade vital forçada em litros. O prejuízo da função pulmonar se associou com maior dessaturação no TC6. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que a maioria dos pacientes atendidos por um programa de adultos para FC apresentaram redução na capacidade submáxima de exercício. O TC6 mostrou-se útil para identificar os pacientes que poderiam apresentar dessaturação de oxigênio e limitação física durante suas atividades diárias.

OBJECTIVE: To determine the submaximal exercise capacity of patients with cystic fibrosis (CF) by means of the 6-minute walk test (6MWT), correlating the results with clinical score, nutritional status, radiographic score, and pulmonary function tests. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving patients aged 16 or older enrolled in a program for adults with CF. The patients were submitted to clinical evaluation, determination of maximal respiratory pressures, 6MWT, spirometry, and chest X-ray. RESULTS: The study comprised 41 patients. The mean age was 23.7 ± 6.5 years, and the mean forced expiratory volume in one second (FEV1) was 55.1 ± 27.8 percent. On the 6MWT, 30 (73.2 percent) of the patients covered a distance (mean, 556.7 ± 76.5 m) that was less than the predicted normal value. The distance walked did not correlate significantly with body mass index, clinical score, radiographic score, maximal respiratory pressures, peripheral oxygen saturation at rest, desaturation during the 6MWT, sensation of dyspnea, or fatigue, although it did so with age at diagnosis, FEV1 in liters, and forced vital capacity in liters. Worsening of pulmonary function was associated with greater desaturation during the 6MWT. CONCLUSION: This study showed that most patients attending an adult CF program had reduced submaximal exercise capacity. The 6MWT can be valuable for identifying patients who might experience oxygen desaturation and physical impairment in daily activities.

Estado nutricional em pacientes atendidos por um programa de adultos para fibrose cística / Nutritional status in patients seen at an adult program for cystic fibrosis patients

Introdução: Na fibrose cística (FC), o estado nutricional está associado com o crescimento, função pulmonar e índices de sobrevida. Objetivo: Avaliar o estado nutricional em adultos com FC e correlacionar com escore clínico, escore radiológico, pressões respiratórias estáticas máximas, capacidade submáxima de exercício e função pulmonar. Metodologia: O estudo realizado foi transversal e prospectivo, em pacientes (16 anos ou mais), atendidos em um programa para adultos com FC. Os pacientes foram submetidos a uma avaliação nutricional e clínica, ao teste de caminhada de seis minutos (TC6), à medida das pressões respiratórias máximas, a espirometria e exame radiológico do tórax. Resultados: O estudo incluiu 41 pacientes com media de idade de 23,7 ± 6,5 anos e média de índice de massa corporal (IMC) de 20,2 ± 2,2 Kg/m2. Vinte e seis pacientes (63,4%) foram classificados como bem nutridos (IMC =21,7 ± 2,0 Kg/m2), 6 (14,6%) como risco nutricional (IMC = 19,4 ± 0,5 Kg/m2) e 9 (22%) como desnutridos (IMC = 17,6 ± 0,8 Kg/m2). Não houve correlação significativa entre IMC e a idade (r = 0,24; P = 0,13), idade do diagnóstico (r = -0,04; P = 0,81), escore clínico (r = 0,13; P = 0,40) e radiográfico (r = -0,22; P = 0,17), distância percorrida no TC6 (r = 0,20; P = 0,20), VEF1 % (r = 0,11; P = 0,50) e CVF % (r =0,06; P = 0,72). Também não houve associação entre o declínio do estado nutricional e essas variáveis. Conclusão: Este estudo mostrou que a maioria dos pacientes com FC (16 anos ou mais) tem um adequado estado nutricional (63,4%), mas uma porcentagem significante (36,6%) tem depleção nutricional. Não houve associação entre o estado nutricional e a função pulmonar, pressões respiratórias máximas, escore clínico e radiográfico e a capacidade submáxima de exercício

Introduction: In cystic fibrosis (CF) nutritional status is associated with growth, lung function and survival rates. Objective: To evaluated the nutritional status in adults with CF and correlating with clinical score, chest radiographic score, maximal respiratory pressures, submaximal exercise capacity and pulmonary function. Methods: This was a prospective cross-sectional study in patients (16 years and older) attending to an adult CF program. The patients were submitted to a clinical and nutritional evaluation, six minute walk test (6MWT), maximal respiratory pressures, spirometry and chest roentgenograms. Results: The study included 41 patients with a mean age of 23.7 ± 6.5 years and a mean body mass index (BMI) of 20.2 ± 2.2 Kg/m2. Twenty six patients (63.4%) were classified as well nourished (BMI = 21.7 ± 2.0 Kg/m2), six (14.6%) were at nutritional risk (BMI = 19.4 ± 0.50 Kg/m2) and 9 (22%) were malnourished (BMI = 17.6 ± 0.8 Kg/m2). There were no significant correlation between BMI and age (r = 0.24; P = 0.13), age at diagnosis (r = -0.04; P = 0.81), clinical (r = 0.13; P = 0.40) and radiographic (r = -0.22; P = 0.17) scores, distance walked in 6MWT (r = 0.20; P = 0.20), FEV1 % (r = 0.11; P = 0.50) and FVC % (r = 0.06; P = 0.72). Also, there were no significant association between the decline of nutritional status and these variables. Conclusion: This study showed that the majority of patients with CF (16 years and older) have an adequate nutritional status (63.4%), but a significant percentage (36.6%) have a nutritional depletion. There was no significant association between nutritional status and pulmonary function, maximal respiratory pressures, clinical and chest radiographic score and submaximal exercise capacity